【青岛故事】庞贝宝宝果果离世:愿你来世做个健康天使
【青岛新闻网独家】
（文／于泓 图／孙志文）
“小于、小孙你们明天过来一趟吧，果果留下的善款我打算捐了，谢谢大家的关心……”
2017年12月25日晚8点，一直被青岛爱心人士关注的庞贝氏症患儿果果永远离开了我们。庞贝氏症是一种由基因缺失引起的染色体隐性遗传病，主要症状为肌肉萎缩无力、心脏变大、呼吸能力逐渐衰竭，人群发病率为1/40000，属于罕见病的一种，而目前仅有一种名为“myozyme”的药物可以缓解庞贝氏症，药的用量需要根据患者的体重计算，每公斤体重对应20毫克的药物，一瓶50克售价5000元左右。
果果是青岛近年来发现的第一例婴儿时期确诊庞贝氏症患者，从2015年果果的故事被关注开始，果果就一直牵动着青岛人的心。从最开始的无钱买药，到包括本网在内的社会各界踊跃筹款、捐款，从9个月的“大坎儿”，到平安渡过3岁生日，人们已经习惯了果果每段时间传来的好消息。事实上，作为国内用药最早、最及时的庞贝症患者，果果一直是全国庞贝氏症病友群里的奇迹，在果果用药期间，病友群里已经有13位患儿相继离世，对于大多数庞贝氏患儿家庭来说，果果就是一面旗帜。
果果最终输给了时间
“来趟医院吧，果果要不行了。”收到同事这条微信的时候，记者有些难以相信。因为采访的原因，记者常跟果果妈联系，慢慢地跟果果一家成了熟人，依稀记得几个月前果果3岁生日的时候，摄影同事还为小家伙拍了写真，还调侃说将来小姑娘出嫁叔叔给她拍婚纱照。
“果果走了，就刚刚。”噩耗没有留给任何人喘息的时间，在医院的ICU病房里，果果离开了这个世界。果果的葬礼并不隆重，除了几位至亲外再无他人。从果果发病到离世这两年多的时间里，果果妈是付出最多的人，除了要照顾果果的生活，还要解答其他病友的疑问。在果果进ICU前，果果妈正忙着呼吁让果果的救命药“myozyme”可以纳入医保。
殡仪馆并不像大家想的一样哀鸿遍野，只有进入到核心的位置，才能听见人们对亲人的思念。记者永远忘不了果果妈和孩子分别的那个瞬间，已经哭得破了音的嗓子挤出了最后一声哭喊，似乎这两年多来所有的委屈和作为母亲的不甘、不舍全在这一声撕心裂肺的哭喊里。果果妈不顾家人的阻拦冲上前看了孩子最后一眼，随后便晕厥了一会儿，而扶着妻子离开的果果爸也卸下了男人的坚强，流着泪送妻子上了车。
之后的一个月里，记者没有再打扰果果一家，从医生的口中记者了解到果果的情况。从入冬开始，受流感的影响，果果开始感冒、高烧，随之而来出现了各器官的衰竭。孩子的情况，果果妈心里有数，从去年下半年开始，果果的身体就已经出现了对“myozyme”的抗药性反应，果果妈听说明年美国一种新药有可能进入到临床阶段，无论如何她都要带果果去试试，但孩子最终输给了时间。
“我希望这钱能帮助更多的庞贝症患儿”
果果离开一个月后，在果果妈的邀请下记者来到了果果家，地上的儿童地板垫、书架上的绘本，一切都收拾得整整齐齐、井井有条。
“剩下的钱我打算捐出去。”经过了一个月的调整，果果妈的心情已经平复，但是脸上的憔悴依然可见，她告诉记者除去果果的用药费用，比较大额的捐款她退还了一部分，剩下的20万元她全部捐给了病痛挑战基金会，由其负责善款的使用管理，这笔钱将用于对国内庞贝氏症患儿的救助。
“对其他病友打击挺大的。”果果妈说，病友群里一共有87位庞贝症患者及家属，患者里面大部分是孩子，而对于许多家庭来说，果果也是他们的精神寄托。“希望还是有的。”果果妈总是安慰其他病友，目前已经有替代“myozyme”的新药正在研发中，相信很快就能进入到临床阶段，她希望其他孩子能够坚持下去，只要坚持总会有希望。
“除了患儿，我更希望能够引起家长们的重视。”果果妈说，因为庞贝氏症属于基因缺失引起的染色体隐性遗传病，很多家庭因为没有基因筛查的意识往往就会酿成悲剧，有些甚至连续几胎都是庞贝氏症的情况，如果捐出的钱能够稍微改变一下这种现状，那是她和果果最欣慰的。
附：果果日记——愿你来世做个健康的天使
果儿，这是妈妈为你写的最后一篇日记了，这些年，虽然经常抱怨，经常搜肠刮肚，但，已经成为习惯了。习惯这种东西很可怕，你知道吗？就像吃饭，喝水一样，丢了就会很疼很疼！爸爸哭着跟我说如果你是儿子，可能他也不会这么疼！他说，他没了女儿！妈妈也一样，而且妈妈还丢了很多习惯。
果儿，三年半的母女缘分，1000多个日夜的陪伴守候，感谢你选择我做你的麻麻，感谢你带着我一起成长！我开心时你陪我笑，我难过时你抹走我眼角的泪，我烦躁时，你耐心的忍受，永远爱我，不嫌弃我，果儿，感谢你让我成为你的妈妈！你用稚嫩的声音唤我妈妈，你用尽全部的力气搂住我，你用力的过好每一天，不抱怨，不怀疑，果儿，感谢你让我做你的妈妈！
这三年，你承受了很多，也收获了很多！你把庞贝氏带到大家面前，让更多的人了解到它，让之后的小朋友可以更快的确诊，得到更好，更及时的治疗。用你阳光的笑温暖，鼓舞着大家告诉大家，生活充满希望，活着就不要放弃！果儿，妈妈相信，你会在天上，继续守护着我们，守护者跟你一样的小朋友！
果儿，你在这世间没白走一遭，你收获了很多很多的爱！我们都为你骄傲！来世，愿你做一个健康的天使，快乐的跑，幸福的跳！我们等你健康的归来！永远永远爱你！
——果果妈妈
【回顾】2015年3月12日，果果确诊后的第4天。青岛新闻网记者来到果果的家中，见到了果果和她的家人。画面中，妈妈侯文文正在给果果穿衣服，床上摆放的都是那几天好心人送去的衣服。当时，一个自媒体人了解了果果的经历，他在自己的微信公众平台发布了果果家人的求助。随后，来自全国的爱心涌向青岛，近百万的善款汇来帮助果果治病。
【回顾】2015年4月1日，一番检查后，果果在台北台大医院开始用药。给果果注射的是美国生产的一种名为“myozyme”的药物。这种药价格昂贵，50毫克价值5000元人民币。果果的第一次用药比较顺利，并没有发生过敏反应。
【回顾】2015年4月30日，在齐鲁医院青岛院区，果果第三次用药。这是果果首次在青岛用药。“北京太远，我们想就近用药。从北京之后，我和爸爸四处打听，好几家私人医疗机构都没有同意给果果用药，只有齐鲁医院同意了”，果果妈妈侯文文说。
【回顾】2015年5月28日，在青岛的家中，果果迎来了自己的一周岁生日，成功跨过了生命中的一道大坎。爸爸、妈妈买了果果喜欢吃的水果蛋糕，还插上了一根“1”字型的蜡烛。庞贝氏症是一种由基因缺失引起罕见病，幼儿患者约在6个月左右发病，常在1岁前死亡，而果果创造了奇迹。
【回顾】2016年11月22日，庞贝宝宝果果能爬会坐啦。特殊的辅助器械，可以帮助果果进行站立训练。
【回顾】2017年12月中旬，受流感的影响，果果开始感冒、高烧，随之而来出现了各器官的衰竭，随后进入青岛妇儿医院ICU接受抢救、治疗。果果的亲人在重症监护室外守候了半个月时间。
【回顾】2017年12月25日晚8点，一直被青岛爱心人士关注的庞贝氏症患儿果果永远离开了我们。
提示：支持← →箭头翻页
