血压350！监测仪爆表 阜外生死抢救＂蜘蛛人＂

马凡氏综合征患者手指、脚趾、骨骼都异于常人

青岛新闻网2月6日讯 （记者 张萍）“我们一看见这个患者，已经确定她患有马凡综合征。”青岛阜外医院心外科主任吕振乾告诉记者。近期，青岛阜外医院成功救治了一名罕见病——马凡综合征患者，更为不可思议的是，手术前该病人血压收缩压（高压）高达350mmHg，高到已经超出了监护仪的监测极限，而舒张压（低压）仅为25mmHg！

“蜘蛛人”容貌异于常人患心脏疾病风险极大

据吕振乾介绍，马凡综合征也可以叫马凡氏或马方综合征是一种罕见遗传病，马凡氏综合征患者手指、脚趾、骨骼都异于常人，十分修长，整个人看上去瘦瘦高高的，他们也被称为“蜘蛛人”，因此有经验的医生从外貌体征上即可分辨出马凡氏综合征患者。6日上午，记者在青岛阜外医院病房内见到被成功救治的李女士，她手脚均非常细长，172cm的身高体型偏瘦，肘关节和指关节凸出、外翻，在外貌上确实与平常人有些不同。

马凡综合征是一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传

据了解，四年前，与李女士有同样体型特征的弟弟因发病被查出患有马凡氏综合征并进行了手术治疗，她才意识到自己跟弟弟患的是一种基因遗传性疾病。李女士三年前开始频繁出现胸闷、憋气症状，确诊为马凡氏综合征，当时医生建议手术治疗。因家庭经济原因，李女士一直拖着未做手术。

1月16日，李女士因躺不下、睡不着，胸闷、憋气频繁不得不前往医院接受治疗。经过系统检查，李女士被青岛阜外医院检查诊断为：马凡氏综合征，主动脉瓣大量反流，主动脉瓣窦部严重扩张，心衰；冠脉造影检查显示，前降支80％狭窄。吕振乾表示：“病人多项检查指标均异常明显，她的病情复杂危重，不手术难以存活”。

住院后，经过药物调整，李女士心衰症状明显改善，符合手术条件，随即心外科安排了患者手术。另据吕振乾介绍，“蜘蛛人”患有心脏疾病的风险非常高，该病也无法预防，病人只能保持定期检查，等发病时及时治疗。

李女士的主刀医生、阜外医院心外科主任吕振乾接受青岛新闻网采访

最高压一度超过检测仪检测范围（监护仪所能监测的最大值为350）

“最高压超350mmHg！几十年工作中第一次见”

1月28日下午13点，青岛阜外医院手术室内，李女士的手术正在进行，吕振乾为主刀医生，这台手术可谓“惊心动魄”。据吕振乾介绍：“在进行麻醉时，手术监护仪显示，上肢血压160／27 mmHg，这是典型的主动脉瓣大量反流的血压，不足为奇；但在检测下肢血压时，麻醉医生惊奇地发现患者下肢血压高得离奇——收缩压348 mmHg，这个数字还在不停地跳动着，后来一度窜上了350，监护仪所能监测的最大值为350，而超过了这个值，监护仪上则显示X”。

“一般高血压患者的最高压在130－140mmHg，达到200mmHg的已经是罕见。”吕振乾解释到。

病情突发，整个手术间也弥漫着紧张的气息。幸运的是麻醉师以过硬的技术结束了麻醉操作过程，顺利进入体外循环阶段。吕振乾介绍，不少马凡氏综合征患者会出现主动脉夹层，而由此导致死亡。这位患者的主动脉壁也在术中探查时发现了长达3cm的破口，离主动脉夹层发生只有一步之遥，非常庆幸，我们及时给她做了手术。另外，冠状动脉与人工冠脉吻合较为艰难，冠脉开口移位离正常位置很远，达到了4CM，要在人工血管上进行定位难度特别大，若定位不准将导致冠状动脉扭曲，引起冠脉缺血，严重时会导致患者死亡。

历时四个小时，李女士的手术结束。在心脏复跳后，监护仪显示血压为105／63mmHg，恢复到了正常值，手术很成功！目前，李女士恢复情况良好，复查无问题的话就可以办理出院回家了。

术后，北京阜外麻醉专家深呼一口气，表示“这么高的血压，也是几十年工作中头一次遇见”，他在朋友圈分享了这例罕见病情后，很多人惊叹：病人的血压之高，压差之大，居然能够成功手术，得以生还，这真是一个奇迹！而其背后，是青岛阜外医院心外科和麻醉科团队精湛的技术和坚强的作战实力，最终为患者赢取了生命的希望。

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马凡氏综合征（Marfan syndrome）是一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人，伴有心血管系统异常，特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤样扩张。该病同时可能影响其他器官，包括肺、眼、硬颚等。

大多数马凡氏综合症患者有家族史，是因为马凡氏综合征的致病基因携带者有一半的几率将其传给下一代，95％的患者死于心血管并发症，常见为动脉瘤破裂和充血性心力衰竭。有文献显示未经治愈的患者平均寿命为男性30岁左右，女性40岁左右。

马凡氏综合征的心血管病变是不可逆的，自然预后险恶，而手术治疗可以大大改善预后。目前，Bentall’s手术是治疗马凡氏综合征的首选手术方式。

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