7岁女孩突然腹痛呕吐 肚子里竟长直径8.5厘米“肉瘤”

小儿腔镜微创手术中。

青岛新闻网1月8日讯 （记者 张萍）7岁的晨晨（化名）最近很高兴，因为已在医院住了一个月的她终于快要回家了！30多天前，晨晨突然腹痛、呕吐，检查显示她肚子里有一个最长直径达8.5cm的囊性占位。经过山东大学齐鲁医院（青岛）多学科医生会诊，晨晨被确诊为肠重复畸形。更幸运的是，像晨晨这种比较罕见、比较严重的消化道重复畸形，竟然没用开腹手术，小儿腔镜微创手术成功解除了晨晨的危险。据了解，目前在青岛市还没有施行过这类手术的先例，在国内顶级医院亦鲜有报道。

突然腹痛，7岁孩子腹腔内竟有最大直径8.5cm占位

2018年12月6日，晨晨在聊城老家突然腹痛、呕吐，在当地医院进行了腹部超声检查。检查显示腹腔内有巨大的占位，医生建议他们及时到更高级别的医院就诊。

一家人立即带着晨晨来到山东大学齐鲁医院（青岛）儿外科就诊。当晚，医生为晨晨做了胸腹部强化CT，孩子体内巨大的囊性占位显现出来，不仅仅位于腹部，胸腔内还有很大一部分，它由胰腺部位经胃后、肝下、膈肌下腔静脉裂孔延续至胸腔内，最大直径达到8.5cm。

术前检查晨晨胸腹腔内巨大占位。

一波三折，最终确诊肠重复畸形

如此巨大的占位，到底是什么病呢？

无数个可能性萦绕在儿外科副主任张蕾教授脑海中，囊性占位、胸腹部都有，是淋巴管瘤？是假性胰腺囊肿？或者是囊性肿瘤？在检查了肿瘤标记物和血生化后，晨晨的肿瘤标记物和淀粉酶都显示正常，张蕾教授初步考虑孩子可能是淋巴管瘤。这是一种脉管畸形，临床上这些部位的病变比较常见，可以通过瘤体注射沙培林或平阳霉素达到较好的治疗效果。

12月12日，在超声引导下，张蕾教授为晨晨做了瘤体平阳霉素注射术+穿刺引流术，穿刺液是暗红色，符合淋巴管瘤并囊内出血的表现，事情似乎到此为止，晨晨过两天就可以出院回家了。

没想到的是，一天后穿刺液的生化检查结果让事情再起波折。结果显示：穿刺液淀粉酶高达15万U/L，癌胚抗原明显升高，脱落细胞查见腺上皮样细胞，Ki-67＜1%。这种种迹象表明，晨晨所患的并不是淋巴管瘤！

为明确晨晨所患到底是什么疾病，儿外科联合胸外科、血液科、普外科、影像科和病理科的医生进行了多学科会诊，在分析了晨晨所有的检查结果后，提出了新的可能：第一，胰腺囊性肿瘤；第二，肠管重复畸形。但是具体的诊断还是没法确定，只能通过手术中的快速病理核实。

12月26日早上7点半，晨晨被推进了手术室，麻醉科常务副主任李建军指挥，吴秀妮医生、李景医生迅速为晨晨进行了气管插管全麻、动脉监测。张蕾教授首先为晨晨进行了腹腔镜下囊壁全层快速活检，半小时后病理结果出来了：壁内层被覆单层柱状上皮，考虑消化道结构异常。一切真相大白，晨晨所患的就是肠重复畸形。

手术是治疗消化道重复畸形唯一方法

消化道重复畸形是一种比较少见的先天性畸形，可以发生在消化道的任何部位，以回肠多见，食管、结肠、十二指肠、胃等部位次之，临床上多表现为腹痛、腹部包块、便血等，可以并发呼吸窘迫、肠梗阻、肠套叠、消化道出血等并发症，手术是治疗该疾病的唯一方法。

该疾病属于先天性畸形，难以预防，且没有特异性的临床症状，术前诊断率不高，但临床上的及早发现、早期手术可以避免严重并发症的发生。

创伤小，术后恢复快，腔镜微创手术是对孩子最好的治疗方案。

创口小、恢复快但难度大，选择对孩子最好的治疗方案

疾病终于明确了，但新的问题接踵而至。晨晨体内重复的肠管不仅仅位于腹腔内，还向上延续到了胸腔的纵膈内，周围重要结构林立：胰腺、胃壁、肝脏、下腔静脉、膈肌、右肺，稍有不慎就会造成重大损伤甚至危及生命。

考虑到开腹大切口手术创伤极大、肝下及膈肌的腔静脉裂孔显露不清等问题，张蕾教授向家属提出了胸腔镜联合腹腔镜的手术方式。这一手术方式难度极大，对手术者的要求极高，不仅要清晰的理清、避开各个重要结构，还要有在极小空间内的极高腔镜操作水平。目前在青岛市还没有施行过小儿这类手术的先例，在国内顶级医院亦少有报道。

分离、显露、结扎、止血、修补、腹腔镜中转胸腔镜、单肺通气……四个半小时后手术顺利完成，重复畸形的肠管被完整切除，等在病房中焦急等待的父母很快见到了术后的晨晨，但是术后康复还有几个关卡，需要时间；晨晨在术后恢复得很快，术后第一天就开始下地活动，手术后第8天，恢复顺利的晨晨终于可以回家了。

术后的病理结果印证了术中诊断：消化道重复畸形，部分被覆复层鳞状上皮，部分被覆胃黏膜。晨晨确实是食道、胃、小肠来源的消化道重复畸形。术后张蕾教授分析囊液中的淀粉酶等异常指标可能是由于囊壁上的异位胰腺组织分泌导致。

据张蕾教授介绍，但像晨晨这样巨大且经腔静脉裂孔位于胸腹腔内的非常罕见，即使是开腹手术也很难顺利完成，而小儿腔镜微创手术一直是山东大学齐鲁医院（青岛）儿外科的优势项目，水平在国内处于领先水平，正是在这一基础上，才敢选择这一高难度的手术方式，这一手术方式虽然难度大，但对孩子的创伤小，术后恢复快，是对孩子最好的治疗方案。