他们和我们一样，工作、生活；他们和我们不一样，因为他们是那样脆弱，一次意外的触碰对他们来说都可能意味着血光之灾，他们就是生活在我们身边的血友病患者。昨天是第25个世界血友病日，血友病这一特殊疾病引起全国各地群众的广泛关注。专家表示青岛目前已知需要治疗的血友病患者约有50余人，与这个数字相比，目前社会上未知血友病患者人数可能更多。

    故事1 得知患病悲观等死

    经过多方找

寻，记者与山东省血友病联谊会韩吉亮取得联系，谈话中时常听到的爽朗笑声，让人很难相信电话那头是一位已经50多岁的先天性血友病患者。韩吉亮告诉记者，父母的关爱让他和普通的孩子一样拥有一个快乐的童年，但人总会长大懂事，一次意外的磕碰后伤口处流血不止，这让他知道了自己患有血友病，在明白这是随时可能让自己失去生命的一种疾病时，他感觉整个天空都是灰色的。

    “当时就想，不知道哪一天自己可能就要与这个世界告别了，所以不管对什么都提不起兴趣，认为自己就只剩下等死了，会不自觉地排斥别人。”韩吉亮告诉记者，在儿时的记忆里自己就是这样一个“特殊”的孩子，从外观上看不出和别的孩子有什么不同，但却注定要受到更多保护，看着父母整日为自己劳心劳力，他也曾想过如果“那一刻”早点来临也不是什么坏事。但在之后通过与更多血友病人之间的沟通和交流，让他放下负担，在他和众多病友的努力下，2004年3月25日山东省血友病联谊会在省血液中心成立，如今他也组成了自己的家庭，有了一个贤惠的妻子和一对乖巧的女儿。

    故事2 两个病儿拖垮全家

    在联谊会工作的近10年时间里，见过了成千上万的血友病患者后，韩吉亮感慨地说血友病人的故事可能3天3夜都说不完。然而并不是所有病患都能够像韩吉亮一样幸运，2011年在青岛即墨的一个小村庄里，韩吉亮亲眼见到了一户原本幸福美满的四口之家，被血友病折磨得千疮百孔。在全村人都已经住上了明亮的大瓦房时，这户姓徐的人家却仍然挤在一处不足20平方米的泥瓦房里，原因就是这户人家的两个儿子都患有血友病，高昂的治疗费用让他们无力为自家的生活质量买单。由于缺医少药，21岁的老大双腿关节严重病变，既不能弯曲也不能伸直，连上厕所都成了问题，因此从一年级开始便无法继续上学，12岁的老二读到三年级也有些撑不下去了。“那位母亲说的话，让我至今都忘不了，她说‘今后的生活我连想都不敢想，我身上有病不能干活，全靠他爹一个人在外打工挣钱，两个孩子又这个样，我真是死都不敢死啊’。”韩吉亮表示，像这样因为得不到有效治疗而对整个家庭带来灭顶之灾的事并不少见。

    “隐形”患者更加危险 

    与已经查明患有血友病并已经接受治疗的人相比，韩吉亮和卢教授对于社会中大量隐形的血友病人群更加感到担忧。“如果知道自己患有这个病，就知道出血了该怎么治，怕的就是不知道自己患病，一旦遇到紧急情况得不到有效治疗。”韩吉亮告诉记者，目前联谊会的秘书长老王曾经不知道自己患有血友病，一次意外导致腿部出血，因为没有及时注射凝血因子，导致出血过多而被迫截肢，因此终身残疾。

    卢教授告诉记者，在中心接诊的病患中，曾经有一位脑出血的17岁少年，因为之前不知道自己患血友病而耽误治疗付出了年轻的生命。简单来说血友病就是某种凝血因子水平低于正常值 （正常值为50－150%），卢教授表示在血友病患者中通常2%以下才有经常性自发性出血的症状。2%－50%的这部分患者，因为没有什么特别症状，他们很难发现自己是血友病患者，一旦遇到突发情况无法有效治疗会非常危险。专家建议，如果其家族中有人患有血友病，又或是日常受伤时，伤口愈合的时间要明显长于他人，最好到医院检查一下，做到早发现早预防。

    面对目前社会对血液疾病存在的误解，血友病患者长期处在别人异样的眼光中。韩吉亮表示，在对血友病的治疗上，医疗手段是一个方面，还有很大一方面就是患者的心理压力，这压力多是来自外界的偏见，“病友们担心，一旦被外界得知，自己就会被排斥，在做事情时也会畏首畏尾，这对治疗是没有好处的。”韩吉亮告诉记者。

    “血友病人只是因为比我们正常人少了一样凝血因子，血友病和血液传染病有本质上的区别，病友们更应得到尊重和帮助。”卢教授表示，血友病无传染性，如果得到及时预防和充分治疗，完全可以和正常人一样工作生活，对于这些和病魔抗争不息的血友病患者们，我们绝不应该歧视。

    血友病好治 但无法根治

    青医附院血友病中心、小儿血液科医师卢愿教授表示，在疾病影响方面，中重型血友病患者在走路、轻碰就有可能导致肌肉、关节出血。轻型血友病患者，在跑、跳等运动时会出血。不管是轻型还是中重型患者，一旦出血就很难止住，出血处会浮肿，如果没有得到合理治疗，关节多次发生自发性出血，并在关节内造成血肿，最终将导致残疾。目前对于血友病的治疗多是采取注射凝血八因子，血友病患者的身体如果出血，只要及时补充凝血因子就能有效止血，但目前还没有任何一种医疗手段能够彻底根治血友病。

    卢教授表示，在青医血液中心所接诊的血友病患者中，近八成患者都是因为遗传原因，其家族多有血友病史，还有一部分则是属于基因突变引起。血友病是因遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病，致病基因在X染色体上。主要由女性携带导致下一代男性发病。在我国，血友病发病率为1/10000左右，婴儿发生率约1/5000，这其中以男性居多。

    【链接】凝血八因子一支千余元

    针对“一人得病拖垮全家”的局面，在2007年青岛市就已将血友病列入学生儿童门诊大病病种，除此之外卢教授表示青医附院还与青岛市慈善总会联合市人力资源和社会保障局、市卫生局、德国拜耳医药公司等单位联合启动了“小葵花血友病慈善基金”项目，对2—18周岁的血友病患者进行救助，应该说在市区被纳入医保的患者，如果没有遇到突发状况需要加大用药，其治疗费用对大部分人来说还是在一个可承受范围内。但并不是说血友病患者就可因此高枕无忧，尤其是在一些郊区或城乡接合部，许多患者并未纳入医保，凝血八因子注射一支就需要1000多元，农村患者家庭收入本就不高，如果这部分费用全由个人承担，那么因病致贫几乎是不可避免的；还有一种情况就是遇到突发状况需要加大用药，超出医保范围的，对患者来说也是一笔不菲的花销。

    【资料】什么是血友病

    血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。凝血因子是人体内一组具有引起血液凝固、具有止血功能的生物活性蛋白。典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍，出血不能自发停止；从而在外伤、手术时常出血不止，严重者在较剧烈活动后也可自发性出血，特别是出血关节、肌肉等出血，导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死，长期发作可以影响骨关节的生长发育，导致关节畸形及肌肉萎缩，以致四肢（主要为下肢）活动困难，严重者不能行走。（记者 王晓先）