日前，省内首例“鸟氨酸氨基甲酰转移酶缺乏症”活体肝移植手术在山东大学齐鲁医院成功完成。据了解，这种酶缺乏疾病发病罕见，多数活不到成年，这例手术的成功，对此类患儿救治将有里程碑的意义。而手术的背后，还有一个非常动人的亲情故事。为救治患病的2岁女儿，患有脂肪肝的父亲侯丙福控制饮食并天天绕着大明湖跑10公里，终于在3个月的时间里减掉30斤，成功为女儿捐肝。

　　术后女儿能吃肉了，她死死抱着碗不放

    7月1日中午，记者来到山大齐鲁医院器官移植中心病房时，两岁的小军秀正被护士长刘考抱在怀里。“小家伙一直食欲很好，8点到10点因要吃药不能吃饭，她大概是饿了。”护士长说话的时候，小军秀正不断抓起刘考上衣袋上插着的笔往嘴里塞，逗得周围人一阵笑。

    刘考把小军秀抱到床边，父亲侯丙福拆开一袋菠萝豆，喂给女儿。每吃完一个，小军秀身体前倾、迫不及待地用小手去抓袋子里的菠萝豆，使劲往嘴里塞。吃菠萝豆的时候，小军秀靠在爸爸怀里，由于生病的后遗症她还坐不直，侯丙福就用胸膛撑着她。

    看着女儿憨态可掬的样子，一旁的母亲彭裕蕾红了眼睛。“手术之前，孩子从来没吃过这些。”彭裕蕾说，因为这种“鸟氨酸氨基甲酰转移酶缺乏症”，女儿不能进食任何含蛋白质的东西，平日里她只能喂孩子瓜果青菜，但是只吃这些东西孩子往往很快就饿了。“手术之后第一次给她吃肉，她死死抱着碗不放。”

    吃了一些菠萝豆，彭裕蕾又端来一碗从家带来的蛋羹。侯丙福喂给孩子吃，小军秀吃得把头几乎埋进碗里。有时候动作大了，衣服被带起时，能看到肚子中三道触目惊心的疤痕。这样的疤痕，侯丙福身上在同样的位置也有。

    捐肝成功女儿获救，父亲觉得世界敞亮了

    侯丙福和彭裕蕾都是济南人，孩子生病以前，侯丙福开出租车，彭裕蕾当护士。2013年，小军秀出生，这是个特别乖的孩子，从来都不哭闹。“你不知道有个孩子多么快乐。”彭裕蕾说。

    这种“快乐感”在小军秀1岁半的时候被摧毁，原本已经会走会叫爸爸妈妈的孩子，突然间不会说话，也站不住了。夫妻俩带着孩子辗转了济南的几家医院，后来又去了南京、武汉、上海、北京等多个城市，花费了20多万。最终在北京大学第一医院被确诊为“鸟氨酸氨基甲酰转移酶缺乏症”。“北京的医生说，这种病很罕见，现在全国能活着的孩子也只有200个。”彭裕蕾说。而想要治疗，只有做肝移植，但是由于孩子太小，手术风险很高，夫妻俩犹豫不决。

    2016年，小军秀的“血氨”值突然超过危险值，觉得不能再等了，夫妻俩带着孩子来到山东大学齐鲁医院器官移植中心。检查中发现跟孩子同一血型的侯丙福患有脂肪肝，他必须尽快减肥才能救女儿。

    从2016年2月决定手术的那天起，侯丙福开始了艰苦的减肥。除了把一切米面肉全部戒掉外，无论天气如何，侯丙福每天雷打不动地上午下午各绕着大明湖跑5公里，三个月后，这位35岁的父亲成功减掉了30斤。

    6月9日，侯丙福和小军秀被先后推进手术室，手术持续了10个小时，侯丙福1/4的肝脏被移植到女儿体内。彭裕蕾一直坐在手术室门口，整个人都是蒙的。直到医生提前出来告诉她，“手术顺利，孩子正在里面缝合。”彭裕蕾蹲在地上才失声哭了出来。

    侯丙福个头不高，这两天，常有人来问他“切肝害不害怕”，“为了孩子，哪有害怕的！”侯丙福说，孩子活了，自己觉得整个世界都“敞亮”了。

    专家说明，这台手术具有里程碑意义

    手术主刀医生山东大学器官移植中心副主任朱民介绍，由于2岁儿童的血管只有成人的1/4粗，因此无论血管还是胆道的缝合，难度和风险都更大，但幸运的是，手术很成功，目前无论是小军秀还是父亲侯丙福，各项指标都很正常。手术之后，小军秀已经可以像正常孩子一样饮食、生活。

    据介绍，“鸟氨酸氨基甲酰转移酶缺乏症”是一种非常罕见的遗传病。因为酶的缺乏，很多患儿在刚开始吃含蛋白质食物时就会引发死亡。“小军秀相对而言存活时间比较长，也为救治赢得了时间。”朱民说。

    对于这种疾病，如果不进行肝移植，只能通过控制饮食，但孩子也往往无法活到成年。作为省内第一例“鸟氨酸氨基甲酰转移酶缺乏症”肝移植成功病例，朱民介绍，小军秀这台手术有里程碑的意义，这给了很多同类型孩子和家庭带来希望。“我们希望患同样病的孩子不要放弃。”

    据悉，为了帮助这一家人度过难关，齐鲁医院已经为小军秀申请了齐鲁医院医疗援助基金。说明：“孩子终于好了，我心里特敞亮。”侯丙福说。

    （齐鲁晚报·齐鲁壹点记者 孔雨童 通讯员 谢静）